有一些耳畸形患者或者其亲戚朋友啥的会担心患有耳畸形的同时还患有耳朵听力方面的障碍，今天我们就一起跟随上海东方丽人医疗美容门诊部的医生来了解一下耳畸形患者听力方面的问题。
耳的基本解剖概念与耳的功能
耳部由三部分构成：外耳，中耳，内耳。
外耳是由漏斗状耳廓及外耳道构成。
中耳是一个含气腔,里面包括三个听小骨(锤骨，砧骨和镫骨)，共同形成听骨链。
内耳包括蜗状耳蜗，其作用是将声音转换成生物电传递给听神经，进而传递给中枢。
当声音传递到外耳，耳廓收集声音后经过外耳道到达鼓膜，引起鼓膜震动，震动波传递给听骨链，依次经过锤骨，砧骨和镫骨传递较后到达镫骨足板。镫骨足板与卵圆窗上的膜接触，较后传递到内耳淋巴，转变成液体波，再经内耳转换成生物电。一般正常的会话声强大概45-60dB，耳语声大概30dB。
患者或者其家属在耳科门诊咨询时，较关心的是其听力问题。有人误以为小孩是全聋的，而有些人以为只要挖个外耳道就可以恢复听力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间，声音的接收器官（内耳）与传导器官（外中耳）的来源不同，所以外中耳畸形患者的内耳很少累及，所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查，比如X线检查，CT或者CAT，有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例（近1500例行修复术），发现只有3名患者全聋。小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40－60dB，而正常的听阈是0－20dB。
90％小耳畸形患者有一个正常耳朵，而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。应该让相关老师理解这个情况，将孩子放在一个合适的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗，另外，让正常耳远离有害噪音也是很重要的。
患儿听力的诊断，不需要等患儿长大后再行电测听，其实出生后不久就可以对患儿行脑干听觉诱发电位检查（ABR），以判断该患儿内耳功能是否正常，中耳是否正常。这些检查对单侧小耳畸形患者也是必要的，即使对侧耳廓看起来是正常的，中耳畸形也可能存在。因为有正常的内耳，双耳畸形的患者使用骨导助听器后，可以解决传导问题而获得听力，获得正常的言语发育。骨导助听器应该出生后几周内安装，没有理由等待几个月后。因为这些骨导助听器较大，让患儿跟同龄人看起来不一样，更理想的是通过手术恢复听力，而不需要助听器。但是，如果中耳发育异常，外科矫正传导问题是非常困难的。
听力重建手术时，切除骨质时必须小心避免损伤面神经，同时移植筋膜和皮肤以重建鼓膜，畸形或者融合的听骨链有时无法修复，需应用其他听骨链重建技术。移植的皮肤种植于钻出来的的骨性外耳道内，有可能出现慢性渗出及外耳道再狭窄。当然，在有着大量临床经验的耳科医生手中，手术恢复中耳功能对于小耳畸形患者来说还是很有价值的。
因为上面所提及的手术技术及听力问题，很多整形科医生感觉中耳手术获得的利益不及风险和并发症，这个手术应该仅仅为双耳畸形的患者做。而实际上，这个手术需要丰富的耳科手术经验和专业的技术，同时要求医生必须熟练掌握评估患者中耳发育情况的技术和能力，以决定是否适合于做手术。Jahrsdoerfer用一套评分系统来分析CT片，评估每个患者中耳发育情况，认为单耳病例得分在6分或者更高才能作为手术的适应对象，但如果是双耳畸形患者，即使低于6分也可以考虑做中耳手术。根据Jahrsdoerfer的这个标准，我们业发现约50％患者适合于手术。这些标准不仅仅帮助预测手术成功的概率（比如说8分的患者有80％机会恢复或者近似恢复听力，也就是15－25dB），同时防止不适合的病例被错开刀。通常耳廓再造要先于中耳手术，因为一旦试图行外耳道或者中耳手术，原始的皮肤就有了疤痕，危及耳廓再造的安全性。除非 耳道再造和耳郭再造同时进行。
上海东方丽人耳整形专科医院的医生希望每一位患者朋友都能够拥有一个健康的生活。
